Mobius综合征分拆Poland综合征1例

2022-01-17 06:52:56 来源:
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全面性 Medscape上发表文章了一则Mobius综合症分割Poland综合症的病例。下图为患儿手掌表现,红褐色加长蹼特指。该病人因面神经间歇性于出生16个月住院放射治疗于颅面专科门诊,确诊为Mobius综合症。医师注意到病人手臂食特指中特指明显加长且红褐色蹼状脊柱,同时还有左侧胸大肌退化不良。

至此,需要明确3个疑虑:1.什么是Mobius和Poland综合症?2.以上先天退化间歇性的可能原因是什么?3..针对主要症候群的放射治疗有哪些?

1. 定义

Mobius综合症是特指先天性面神经麻痹伴随的一系列临床特征。Mobius在1892年将第六、第七对颅神经归为一大类。这样来划分,临床表现型跨度就相当大了,从双侧面神经、外展神经麻痹到双侧面神经致使、其他颅神经(眼外神经、舌咽神经、迷走神经和舌下神经)也可能不止。Mobius综合症发作无性取向差异。

Poland综合症表现为胸壁退化不全和同侧上肢间歇性。Poland综合症更早描述于1841年,一位病人出现双侧胸大肌缺如和同侧并特指。该综合症还可伴有其他间歇性,如前臂和退化很低、胸腔脊柱、双侧内眦赘皮、牛角内翻身脊柱和退化不全。Poland综合症病人男一般而言女,发作右一般而言左。

2. 病因

Mobius综合症的病理前提有待研究相符,不过基因、致畸原和胚胎血管破裂是已明确的三要素。

3. 放射治疗

Mobius综合症病人的面神经致使放射治疗是多除此以外的,并且需要一系列的外科手术,例如脂肪和肌肉转到、筋膜悬吊和素注射。但放射治疗的目标无论如何是确保面部对称、眨眼特性完好、食道笑容正常。

与此类似,Poland综合症的放射治疗原则是为了美观和特性修补胸壁毛病,根据不尽相同的体型和性取向。目前延揽一次性重建,减少花费和损伤。

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总编: neuro201

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