骨头特质纤维结构不当(OFD),诊断和病理展现出上与连发的骨头纤维结构不当(FD)极其相似,所以常会导致混淆。1995 年 WTO 对骨头的分类的补充修订当中,将又称稍长骨头的骨头化特质纤维作为一种新的独立定名为 OFD,即骨头特质纤维结构不当。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 心理医生在 auntminnie 上的病例来对该病开展介绍。
病两书
12 岁女孩,无创伤两书,左腓骨头疼痛肿胀三周。
技术手段检查和
由此可知 1 为腓骨头唯片,可见右侧腓骨头当前段背侧骨头干上一透亮出血一区(红色左下角),一区内骨头质渗出
由此可知 2 为腓骨头侧位片,可见右侧腓骨头当前段背侧骨头干上一透亮出血一区(红色左下角),一区内骨头质渗出
由此可知 3 为 T2 压脂,出血为国界清楚的表面 T2 压脂较低瞬时(红色左下角),临近骨头髓黏膜(黄色左下角)
由此可知 4 为深谷位 T1,出血为国界清楚的表面 T1 压脂等瞬时(红色左下角)
由此可知 5 为弱化扫瞄,出血呈微小表面加速(红色左下角)
由此可知 6 为 STIR 序列,出血呈微小表面较低瞬时(红色左下角)
由此可知 7 为矢状 T1,出血为国界清楚的表面 T1 等较差瞬时(红色左下角)
由此可知 8 为矢状 T1 压脂加速,出血为国界清楚的表面加速(红色左下角)
技术手段见到
平片:右侧胫腓骨头前后位示腓骨头当前段背侧骨头干上一透亮出血一区,一区内骨头质渗出,皮质变薄。无骨头膜催化或病理特质截肢。出血内全无软骨所含。
MRI:平片上透亮一区展现出为国界清楚的表面短 T1、稍长 T2 瞬时,弱化扫瞄表面加速。出血内全无巢样扭曲。临近皮质扩张,但全无骨头质破坏一区。临近骨头髓见轻度黏膜,但全无出血向骨头髓扩展。出血内全无软骨所含。
诊断
骨头特质纤维结构不当
比对诊断
骨头特质纤维结构不当、骨头特质纤维结构不当-类釉质原发性型、釉质原发性、纤维结构不当(皮层内型)
病例要点
骨头特质纤维结构不当病理学特点是在纤维基质内见网状骨头小梁所含。该病是一种特发特质疟疾,病因不明。腓骨头最常会所致,其他所致部位都有腓骨头、桡骨头和尺骨头。良特质生理特点,但可有全局破坏特质,病毒性理特质截肢。生稍长稳定,一旦患者岁数大于 10 岁后可有自发特质可逆行特质扭曲。术后全局复发率较低。一些复发且侵犯特质较弱的出血内可见到有釉质原发性的所含。有报道称该病可转化为釉质原发性,但是非常会罕见。
大多数患者在出院时岁数在 5 岁以下(釉质原发性平均岁数 30 岁)。男特质好发。诊断展现出都有:出血部位的疼痛和肿胀,病理特质截肢,并可转变为假特质关节。
技术手段不同之处
一般:技术手段上比对釉质原发性和骨头特质纤维结构不当更为困难,比对需要病理学检查和。骨头特质纤维结构不当出血通常会小于釉质原发性。骨头特质纤维结构不当出血通常会小于 6~7 厘米,釉质原发性平均为 13 厘米。
平片:出血位于皮层内部,为透亮或磨涂料密度,周围有渗出边,出血内可见假特质骨头小梁,无骨头膜催化,所致骨头抬起弯曲畸形。
造影成像:T2 呈表面较低瞬时。出血可以扩展到髓腔,但髓腔内较大的出血需要考虑釉质原发性的可能特质,均有整个髓腔的所致。出血内无软骨所含,也没有骨头皮质破坏。
化疗
约有 21% 的病例当中活检结果是不准确的。出血较大或侵犯特质较弱的出血需要移植手术化疗。移植手术切除可以提较低复发率(刮除术及骨头移植均有极较差的复发率)。
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编辑: 刘芳相关新闻
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