产前超声诊断尿直肠隔畸形序列平1例

后生妇，26岁，后生1棉0，既往无特殊病史和致畸功用接触史。 后生12周激光安全检查：后生妇头臀总长5.4 cm，颈项透光层厚度0.12 cm，人体内最大者前所后径2.5 cm。 后生22周棉前所系统激光安全检查：胎头红褐色总长改型，枕额径6.7 cm，中置径4.1 cm，深水埗17.7 cm，颜面部揭同上明知模糊不清。胸填塞明晰，双肺浅蓝小，右侧肺一般来说1.8 cm×1.1 cm，右肺一般来说2.1 cm×1.2 cm。肾脏位置经常特质，真诚比减小（0.66），四腔调心及近室流出道外经常特质，冠突起静脉窦可见扩展（0.3 cm×0.2 cm），----右侧位上腔调静脉引注入内带入右房。腹围17.3 cm，胃泡一般来说1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽调谐强化，十分相似于骨骼调谐，范围1.8 cm×0.9 cm，一端红褐色盲突起（布1A）。后生妇右肾脏一般来说3.8 cm×2.2 cm，外穿越两条线远超右侧侧，内可见多个一般来说不等且彼此之间相通的类半圆形无调谐区，右侧肾脏区仍未曾突出肾脏脏调谐，右侧侧肾脏上腺平卧于骨盆正对面（布1B）。子宫颈内可见一十分相似阴道十分相似调谐的囊突起结构（布1C），一般来说1.3 cm×0.8 cm，特征菱形，位置浅蓝右移。脐带直角红褐色“潘”字形，彩色多普勒揭同上为“一红一蓝”，右侧脐静脉仍未揭同上。后生妇胸部揭同上不清。骨盆一端短促（布1D），锥体位置尚经常特质，接合处前端揭同上不清，连续特质仍未曾突出连续中断，椎管内无膨出功用。四肢揭同上明知模糊不清，肱骨总长3.1 cm，股骨总长3.0 cm，肢体活动突出受限。头足类腔调内无人体内。布1 URSMS后生妇棉前所激光安全检查布像。A：箭头同上后生妇肠道调谐强化，十分相似于骨骼调谐；B：骨盆右侧可见减小的红褐色多囊特质忽略的右肾脏调谐，骨盆右侧侧仍未曾右侧肾脏；C：箭头同上阴道设于子宫颈浅蓝右，红褐色菱形囊特质包块；D：箭头同上骨盆一端短促 激光提同上：宫内中后生单活胎（激光后生周20+1周）；后生妇多发脊柱（右肾脏体积减小，红褐色多囊特质忽略，右侧肾脏缺如或揉合肾脏并囊特质生殖不良可能；阴道特征极其；肠管扩展红褐色盲端；还有“肠石症”；骨盆脊柱，接合处胫骨不足之处可能；后生妇永久特质右侧位上腔调静脉；单脐静脉；无人体内）；选择尿十二指肠后于脊柱氨基酸逆（URSMS）分拆肾脏----右侧位上腔调静脉。 后生妇后于我院引棉一男死婴，CT同上骨盆胸椎T3~T7外骨盆彼此间揉合，接合处椎生殖不良，揉合成外骨盆，胫骨不足之处（布2）。尸体外形：两耳位置较低，胸腹填塞无缺损，可见，无阴囊，无，双下肢及髋关节强直，双足外翻。病理解剖：腹腔正因如此板机，启动时红褐色盲突起扩展，与阴道连而一无，右侧揉合肾脏并多囊特质肾脏生殖不良，可见两条细小小管与阴道连接，阴道内或见外腔调，填塞突出略为0.7 cm，阴道与后阴道不相通；铰隐睾；双肺生殖不良，右侧肺总长圆，一般来说3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺瑞穗，一般来说3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；肾脏减小，----右侧位上腔调静脉；接合处前端皮肤明晰，圆椎位置经常特质，无骨盆裂。尸检证实为URSMS分拆----右侧位上腔调静脉。布2 URSMS后生妇大体标本的CT布像和三维重建布。A：CT布像；B：三维重建布 讨论： URSMS临床相当有名，发病率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，不分发病比率为0.87。根据会阴有无前端，将URSMS细分只不过改型和外改型，其中只不过改型显出为会阴前端不足之处分拆脊柱睾丸、腹腔及颈接合处骨极其，常分拆双肺生殖不良及人体内过寡，病因较差；外改型显出为单个会阴前端；还有板机及脊柱睾丸、腹腔及颈接合处骨极其。 URSMS病人具体来说尸检，特逆特质脊柱是以板机为主要显出的消化道极其、泌阴道极其（肾脏生殖不良或不生殖、肾脏积水、阴道及阴道生殖不良等）、胸部生殖模糊不清、内睾丸生殖极其、接合处前端极其、脊椎栓系及人体内寡等。棉前所激光显出与后生妇分拆脊柱相关，以外阴道扩展致下腹部菱形囊特质包块、多囊特质肾脏生殖不良和（或）肾脏积水、扩展的肠管；还有“肠石症”、接合处胫骨生殖极其、人体内过寡等病因，其联合注意到可选择为URSMS。 并不一定脊柱后生妇肾脏脏红褐色揉合突起多囊十分相似忽略，经常特质排泄物生成减寡；胸部仅见，铰隐睾，阴道与后阴道不相通，阴道内排泄物不能排至头足类腔调内致中后生期无人体内，后生12周时人体内量经常特质可能与体内血清经胎膜带入头足类腔调的透析液有关。并不一定后生妇有腹腔正因如此板机、无肛，归入只不过改型URSMS，同时分拆接合处胫骨生殖极其、锥体位置下移、双下肢及髋关节强直、足外翻等脊柱。棉前所激光对URSMS 尚有这样一来病人病因，肠管扩展或阴道后侧囊特质包块等间接病因可作为病人藏宝图。URSMS脊柱后生妇病因较差，外出生存活者需多次言道脊柱睾丸与肠道重建切除术，严重影响生存质量，棉前所一旦明确病人，仍要终止早棉。 原始注解：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.棉前所激光病人尿十二指肠后于脊柱氨基酸逆1实有[J].临床激光专文,2019,21(01):67+69.